(ACIL – CoA Desidrogenase da Cadeia Média)
A deficiência da MCAD impede a transformação de ácidos graxos em energia e por isso, em determinadas situações que provoquem hipoglicemia (como febre e jejum prolongado) o paciente poderá apresentar parada cardíaca, respiratórias e ou convulsões.

É uma doença genética autossômica recessiva cuja alteração está localizada no cromossomo 1 e apresenta uma incidência maior em descendentes de brancos do norte europeu. Acomete ambos os sexos igualmente e o início das manifestações clínicas pode se dar entre 2 dias e 6 anos de idade.

Muitos casos de Síndrome da Morte Súbita Infantil tem sido atribuídos à deficiência da MCAD.