CLINICAL OUTCOMES AND ASSOCIATED IN A COHORT OF CHILDREN WITH SICKLE CELL DISEASE
Paula Caldas, Ney Boa-Sorte, Tatiana Amorim, Maurício Freitas, Rosana Ribeiro, Silvana Fahel da Fonseca
Escola Bahiana de Medicina e Saúde Pública; Associação de Pais e Amigos dos Excepcionais de Salvador; Salvador, BA, Brasil;
Universidade de Brasília; Brasília, DF, Brasil.
A doença falciforme é uma das patologias genéticas mais frequentes, sendo a Bahia o Estado brasileiro de maior
prevalência da doença no País. As manifestações clínicas ocorrem desde o primeiro ano de vida, especialmente nos
pacientes com anemia falciforme (SS). No Serviço de Referência em Triagem Neonatal da Bahia, foi conduzido
estudo de coorte ambispectivo para descrever a incidência de eventos clínicos em crianças diagnosticadas pelo teste
do pezinho. Foram analisados 165 prontuários de pacientes entre dois e seis anos com diagnóstico neonatal de
hemoglobinopatia SS ou SC, por meio de registros dos eventos clínicos (crises álgicas, dactilites, infecções, priapismo,
crises hemolíticas, crises de sequestro esplênico, crises aplásicas, episódios de acidente vascular cerebral e de
síndrome torácica aguda). Os pacientes com anemia falciforme apresentaram mais intercorrências clínicas que
aqueles com hemoglobinopatia SC. Crises álgicas e infecções foram os eventos mais frequentes, com incidência de
42,5% e 32,9%, respectivamente. Os eventos anêmicos agudos tiveram frequência de 9,2% (sequestro esplênico
7,8%; crise hemolítica 1,4%). Síndrome torácica aguda e dactilite ocorreram, respectivamente, em 1,2% e 7,8% dos
avaliados. Este estudo, pioneiro em nosso meio, observou maior frequência de infecções e baixa frequência de
síndrome torácica aguda, em comparação com trabalhos anteriores, além de comprovar a maior gravidade dos
pacientes com a anemia falciforme.
Palavras-chave: anemia falciforme, doença da hemoglobina SC, triagem neonatal, estudo de coorte.
