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Hemoglobina AJ: Relato de dois casos heterozigotos em Salvador - Bahia

Autores:
Conceição, GC; Nascimento, MLP; Marzano, LE; Paixão, MC; Baqueiro, VRO; Silva, AL

Laboratório de Análises Clínicas da Associação de Pais e Amigos dos Excepcionais
A.P.A.E. Salvador - Bahia

Introdução e Objetivo: A hemoglobina J é uma variante não muito comum em nossa população. Os portadores heterozigotos para essa Hb são assintomáticos e apresentam índices hematológicos normais. Essa hemoglobina possui uma mobilidade eletroforética mais rápida que a Hb A1 em pH alcalino e em pH ácido a hb a não se separa da hb J. Temos como objetivo a caracterização de dois casos de Hb J. Material e métodos: Paciente A do sexo feminino, 30 anos de idade, sem indicação para os exames, sendo estes feitos por acaso. Paciente B do sexo feminino de 8 anos de idade fazia parte de um programa de anemias nutricionais. Exames realizados: hemograma (contador hematológico Pentra 120 Retic ABX / Brasil). Para caracterização e quantificação da Hb J foram utilizados as seguintes técnicas: eletroforese de hemoglobina em pH alcalino (acetato celulose), ácido (Hydragel) e isofocalização (HPLC). Resultados: Paciente A: Hemograma; Hm/mm3 = 4.420.000, Hb g/dl = 13.6, Hct % = 40.4, VGM uu3 = 92, HCMyy = 30.8, CHGM% = 33.7, RDW = 10.8, Plaq/mm3 = 326.000, CRC % = 1.56, Retl% = 91.3, Retm % = 7.14, RetH % = 1.55, VRMuu3 = 103, Perfil Eletroforético: Hb A1 % = 84.5, Hb J % = 10.9, Hb A2 % = 3.8, Hb F % = 0.5. Paciente B: Hemograma; Hm/mm3 = 4.350.000, Hb g/dl = 12.4, Hct % = 37.0, VGM uu3 = 85, HCMyy = 28.5, CHGM% = 33.5, RDW = 12.3, Plaq/mm3 = 278.000, CRC % = 0.97, Retl% = 92.5, Retm % = 6.97, RetH % = 0.50, VRMuu3 = 105, Perfil Eletroforético: Hb A1 % = 83.7, Hb J % = 11.9, Hb A2 % = 4.3, Hb F % = 0.9. Conclusão: Os hemogramas não apresentaram nenhuma alteração digna de nota. Sabe-se que existem várias Hb J, porém a Hb J Oxford, que é uma variante da cadeia alfa geralmente tem concentrações entre 15 a 20%. Assim estes dois casos são sugestivos da Hb J Oxford. Posteriormente serão submetidos a caracterização por eletroforese de cadeias polipeptídicas. É possível que existam outros casos de Hb J e que não tenham sido detectados porque é uma fração com mobilidade mais rápida,próximo da hb A1, quando em percentagem entre 10 e 20% precisa ser observada com mais cautela.

e-mail do Autor: gildasiocarvalho@hotmail.com

Resumo publicado na Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia, Vol. 22, Suplemento Especial, pg.94 (360), maio 2000.

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